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Você sabe o que é GIST?


GIST é um câncer raro do trato gastrointestinal. Pertencente à classe dos sarcomas, que são um grupo de cânceres raros que ocorrem em tecidos conectivos, ossos e tecidos musculares. Os sarcomas derivam-se das “células mesenquimais”, que são um grupo geral de células que incluem fibroblastos, células musculares e as células que revestem os vasos sanguíneos (células endoteliais).

Cerca de 40-70% dos GIST são diagnosticados no estômago, 20-30% apresentam-se no intestino delgado e 5-15% no cólon e reto. GIST pode ser encontrado também no esôfago, omento, mesentério e retroperitônio.

Não devemos confundir GIST com outros cânceres mais comuns (carcinomas) do trato gastrointestinal, tais como carcinomas do estômago. Os carcionomas podem ocorrer nas mesmas partes do corpo, mas suas origens e tratamentos são completamente diferentes.

Como é diagnosticado o GIST?

No momento de diagnóstico de GIST, os sintomas mais comuns são:

· Desconforto abdominal ou dor;

· Presença de massa abdominal palpável;

· Sensação de estômago cheio;

· Sintomas secundários resultantes do sangramento do tumor e de anemia associada

· ausência de sintomas, mas achado incidental em endoscopia ou tomografia.

A biópsia é estritamente necessária para auxiliar no diagnóstico do GIST. As amostras de tecido são preparadas a partir da amostra da biópsia. Um método que o patologista utiliza para classificar tecidos chama-se imunohistoquímica. Usando essa técnica, o patologista aplica vários anticorpos aos tecidos. Estes anticorpos reagem com as proteínas específicas da superfície celular que são características de tipos particulares das células.

O anticorpo mais importante que se aplica quando se suspeita de GIST é o anticorpo da proteína KIT. Quando este anticorpo liga-se ao alvo específico na superfície da célula, é produzida uma coloração ou mudança na cor da amostra. Então quando se aplica o anticorpo KIT e a superfície da célula tem a proteína KIT presente, dizemos que a amostra tem coloração positivo; isto significa que a célula tem receptores do c-KIT na sua superfície.

Nota: As terminologias c-KIT ou CD117 podem ser utilizadas no lugar de KIT.

Ao fazer o diagnóstico, o patologista também estudará a forma e o aspecto das células tumorais através do microscópio. É conveniente que um patologista com experiência em sarcomas faça o diagnóstico de GIST.

Qual o tratamento para GIST?

GIST é tratado com cirurgia quando há possibilidade de cura (ressecção completa) e com uma medicação chamada Imatinibe (tanto após uma cirurgia curativa quanto na doença incurável). Um dos desafios atuais para os pacientes com GIST e seus médicos é decidir entre a cirurgia apenas, cirurgia seguida de Imatinibe ou Imatinibe apenas. Certamente ambos, cirurgia e Imatinibe, podem ser apropriados para alguns pacientes. Para os pacientes com doença metastática extensa, Imatinibe é a opção mais adequada, havendo alternativas em caso de falha do Imatinibe;

GIST é muito resistente aos tipos tradicionais de quimioterapia e de radioterapia. Eles são muito pouco usados no tratamento dessa patologia.

O que é GIST metastático?

O GIST começa com tumor localizado (simples) que cresce em alguma parte do trato gastrointestinal. Como a maioria dos cânceres, GIST pode produzir células tumorais que se disseminam para outros lugares. Este processo é chamado de metastático e as novas lesões são chamadas de metástases. (A lesão original é chamada de primária). GIST geralmente se metastatiza para locais próximos ao sítio primário, como cavidade peritoneal e fígado.

As metástases de GIST que crescem em outros locais como fígado continuam sendo GIST e não um câncer de fígado. GIST metastático, assim como GIST primário, é sensível ao Imatinibe.

O que é Imatinibe?

Imatinibe (nome comercial Glivec) é um medicamento oral, diferente de quimioterapia tradicional, pois é bastante seletivo contra células do tumor. A quimioterapia tradicional mata células que se dividem rapidamente, e por esse motivo, causa diversos efeitos colaterais como queda de cabelo, aftas,diarréia, e baixa na imunidade. Imatinibe é mais seletivo e consequentemente tem muito menos efeitos colaterais e estes são menos severos. Ele foi desenvolvido para bloquear (inibir) a atividade de uma determinada proteína que causa a leucemia mielóide crônica (CML), e subsequentemente se descobriu que também inibia KIT, presente no GIST. Para pacientes cuja doença metastática progride apesar do uso de Imatinibe, lança-se mão nos dias de hoje da medicação denominada Sunitinibe, descrita abaixo.

O que é Sunitinibe?

Sunitinibe é mais um medicamento que tem sido aprovado em alguns, mas nem em todos os países, contra o GIST que é resistente a Imatinibe, ou para pacientes que não podem tolerar o Imatinibe. É também um medicamento oral tomado diariamente durante 28 dias seguido de uma suspensão de duas semanas.

Sunitinibe é um inibidor de tirosina quinase que é semelhante a Glivec em alguns aspectos. Os dois medicamentos inibem a proteína KIT (que sofre mutação em 80-85% dos GISTs) e a proteína PDGFRa (que sofre muração em 5-7% dos GISTs). A inibição destas proteínas fornece um efeito antitumoral direto quando a proteína alvo (KIT ou PDGFRa) sofre mutação.

Como posso identificar um médico especialista?

Na nossa opinião, o mais indicado é uma equipe médica especializada em tumores gastro-intestinais. Isso pode incluir um patologista, oncologista e um cirurgião oncológico. GIST é um tipo raro de câncer e por isso nem todos os médicos têm experiência em trata-lo. Quanto maior o número de pacientes tratados, mais familiarizados com as suas necessidades específicas, com as opções de tratamento e o que fazer se o tratamento inicial falhar.

O que devo fazer se o Imatinibe parar de funcionar comigo?

· Certifique-se de que a progressão é verdadeira. O tratamento inicial com Imatinibe pode resultar algumas vezes em um aumento temporário de curta duração do volume dos tumores que estão respondendo ao Imatinibe.

· Cirurgia, ablação por radiofrequência ou embolização da artéria hepática podem ser usado para tratar um ou dois tumores que não estão respondendo mais ao Imatinibe.

Mesmo se o Imatinibe não puder parar totalmente o crescimento do tumor, ele poderá retardar o crescimento. Nestes casos, deve considerar-se a continuação com a terapia de Imatinibe ou tentar tratamento alternativo com Sunitinibe, na ausência de outras opções (por exemplo, até ser incluído em algum estudo clinico com novas medicações).

A descontinuação de Imatinibe pode resultar no chamado efeito “PET Flare”. A reativação da atividade do GIST em pacientes que interrompem o uso de Imatinibe tem sido demostrada por meio de exames de PET-CT. Esse fenômeno o conhecido como “PET Flare”, ocorre nos primeiros dias após a suspensão do tratamento.

Existe também progressão de doença decorrente da chamada “evolução clonal” na qual novas mutações podem fazer com que uma parte apenas do tumor comece a crescer. Nestes casos, se os tratamentos locais puderem ser utilizados, como por exemplo ablação por radiofrequência ou ressecção cirúrgica do clone resistente limitado localizado, deve-se levar em consideração este método, mantendo a medicação que esteja controlando o restante da doença.

Este conteúdo foi disponibilizado originalmente em Cartilha publicada pela Life Raft Group (LRG), organização internacional de apoio às pessoas com GIST e seus familiares. A missão do Life Ratf Group é assegurar a sobrevivência de pacientes com GIS, mantendo sua qualidade de vida

Fonte:Oncoguia

Matéria enviada pelo servidor Nelson Adelino Pereira da Supervisão Técnica de Manutenção/CPO

Enviado pelo servidor Nelson Adelino Pereira da Supervisão Técnica de Manutenção/CPO

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